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La néphrocalcinose(NC)est asymptomatique. Elle impose une enquête exhaustive. Le but de notre étude est d'étudier ses particularités cliniques et évolutives ainsi que étiologiques. C'est une étude rétrospective incluant les patients ayant NC au service de Néphrologie du CHU Hédi Chaker de Sfax (2001-2018). On a colligé 6 patients avec un âge moyen de 31.6 ans et un sexe ratio de 2. La découverte de la NC était à l'occasion d'une insuffisance rénale (2cas), fortuite par une échographie (1cas), un syndrome sec (1cas), une hypokaliémie (1cas), une hypercalcémie (1cas) et 1cas de colique néphrétique. L'enquête a révélé une hyperparathyroïdie primaire (1cas), une acidose tubulaire distale secondaire à un lupus et à un syndrome de Gougerot Sjogren dans 1 cas chacun, un syndrome de Bartter (1cas) et d'origine indéterminée (2 cas). La conduite était une alcalinisation dans 2cas, une parathyroidectomie dans 1 cas, une supplémentation potassique dans 1 cas et l'HD dans 2 cas. L'évolution était favorable avec stabilisation de la NC dans les 2 cas controlés. La fonction rénale était stable dans 3 cas et arrivant en dialyse dans 2 cas.