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La polykystose hépatorénale est une affection génétique à transmission autosomique dominante, d'où son appellation de polykystose autosomique dominante. Elle est la plus fréquente des maladies génétiques rénales mais sous évaluer dans nos régions. Les localisations kystiques peuvent concerner tous les organes et les praticiens doivent y penser devant tout cas.L'atteinte hépatique est la manifestation extra rénale la plus fréquente. La contraception oestroprogestative et les mariages consanguins constituent certains de ses facteurs de risque dans les familles avec une histoire familiale de PKHR.Sa morbidité et sa mortalité sont surtout liées à l'atteinte rénale.