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La pyélonéphrite xanthogranulomateuse représente une entité de pyélonéphrite chronique de diagnostic histologique. Sa présentation clinique et ses aspects radiologiques ne sont pas spécifiques et la découverte du diagnostic se fait souvent sur l'examen anatomopathologique de la pièce opératoire, le seul moyen qui permet de poser avec certitude le diagnostic de PXG. La forme focale pseudo tumorale de la PXG est souvent confondue avec le cancer du rein conduisant à des néphrectomies partielles ou parfois, élargies abusives. L'association d'un syndrome biologique inflammatoire, à des images scannographiques d'inflammation péri lésionnelle sur un rein lithiasique dilaté, doit nous inciter à évoquer le diagnostic et à proposer une biopsie rénale pouvant confirmer le diagnostic et éviter ainsi une chirurgie délabrante et inutile. La prévention primaire est assurée par le dépistage des sujets à risque et la prise en charge adéquate et précoce des infections urinaires, des lithiases et des malformations urinaires.