L'angiomatose, affection extrêmement rare, est caractérisée par la transformation angiomateuse diffuse de la totalité d'un organe et s'accompagne ou non de l'atteinte d'autres organes avec un risque élevé d'hémorragie. Les petits hémangiomes sont des tumeurs classiques, relativement fréquentes, mais les caractères suivants peuvent en faire des cas rares : les formes géantes, le caractère localisé uniquement à la rate, le caractère diffus à tout l'organe, l'association d'une atteinte hépatique et splénique. L'atteinte hépatique est beaucoup plus fréquente que celle splénique (moins de 100 cas rapportés dans la littérature). Il nous a paru opportun de rapporter un cas d'angiomatose hépatosplénique et de décrire les aspects épidémiologiques, diagnostiques, évolutifs et thérapeutiques d'une angiomatose hépatosplénique dans notre contexte. Les formes géantes, atypiques posent des problèmes de diagnostic différentiel avec les autres tumeurs hypervasculaires et sont à fort risque de complications hémorragiques, syndrome de Kasabach-Merritt etc.
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