On désigne sous le terme de maladies systémiques, un groupe hétérogène d'affections pathologiques différentes dans leur physiopathologie, leurs manifestations cliniques ou leur pronostic. Ces pathologies peuvent être définies comme une atteinte inflammatoire diffuse d'origine inconnue, ayant une expression multi-systémique et incluant principalement les connectivites, les vascularites et les granulomatoses systémiques notamment la sarcoïdose.L'évolution de ces affections systémiques rares est imprévisible. L'atteinte neurologique centrale constitue une des atteintes viscérales graves de ces maladies. Elle est responsable d'une dégradation progressive du pronostic fonctionnel et peut parfois engager le pronostic vital. Les objectifs de notre travail étaient de décrire le profil épidémiologique, ainsi que les principaux aspects cliniques, para-cliniques, thérapeutiques et évolutifs de l'atteinte neurologique centrale au cours des maladies systémiques.