Le cancer des voies biliaires ou cholangiocarcinome est une tumeur rare. L'histoire naturelle de ces tumeurs est peu élucidée. Leur diagnostic est souvent porté à un stade tardif ce qui explique le mauvais pronostic de cette maladie avec une médiane de survie courte. Sur le plan anatomique, on distingue 3 formes : intra-hépatique, hilaire et extra-hépatique. Ceux-ci se distinguent cliniquement, biologiquement et dans leur prise en charge. L'imagerie par résonance magnétique est actuellement l'examen de choix pour poser le diagnostic et établir le bilan d'extension afin de pouvoir planifier une prise en charge adéquate. Le seul traitement curatif reste la chirurgie. Si la tumeur n'est pas résécable, la suppression de l'ictère et du prurit devient l'objectif thérapeutique principal afin d'améliorer la qualité de vie. Dans cet ouvrage, on se propose de présenter l'aspect épidémio-clinique du cholangiocarcinome, ses moyens diagnostiques, ses aspects à l'imagerie, ainsi que sa prise en charge thérapeutique.