Le lupus érythémateux systémique chez l'enfant est une maladie chronique, systémique et auto-immune dont le diagnostic n'est pas toujours aisé. Son expression clinique est hétérogène avec parfois des manifestations atypiques contribuant à l'errance diagnostique. Cette entité se distingue par des atteintes sévères notamment les atteintes rénales, neurologiques et hématologiques dont le décours peut être grave. Ces individualisations posent un réel défi diagnostique. Le manque d'études pédiatriques concernant le traitement, rend la prise en charge ciblée et adéquate difficile. Elle repose le plus souvent sur un arsenal thérapeutique lourd chez un être en pleine croissance. L'utilisation de ces médicaments en bonne adéquation bénéfice/risque pourrait éviter la comorbidité considérable. L'hydroxychloroquine connaît un regain d'intérêt, après avoir prouvé ses effets bénéfiques ; ses propriétés thérapeutiques et préventives sur les rechutes et le contrôle de la maladie lupique. L'évolution peut être marquée par des poussées incontrôlées pouvant compromettre le pronostic vital. Les complications peuvent concerner les organes touchés initialement ou d'autres atteintes viscérales.