La maladie veineuse thromboembolique est multifactorielle. Dans le cadre de la détermination de la cause potentielle de thrombose, la recherche d'une thrombophilie est encadrée par des recommandations. L'objectif de ce travail était de proposer une actualisation des recommandations du diagnostic et du traitement de la thrombophilie en se référant aux recommandations relatives à la maladie veineuse thromboembolique. Dans un premier temps, après une mise au point sur la physiopathologie de la maladie veineuse thromboembolique, le diagnostic et les facteurs de risque de cette pathologie sont étudiés. Dans un second temps, les facteurs prédisposants à la thrombophilie sont détaillés ainsi que la stratégie de diagnostic de chaque anomalie tout en entamant les indications du bilan de thrombophilie et le moment optimal de sa réalisation. Le travail aborde enfin, les actualités thérapeutiques de la maladie veineuse thromboembolique et l'impact du résultat du bilan de thrombophilie sur les décisions concernant le traitement anticoagulant et la prévention des thromboses.