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Les tumeurs des voies biliaires sont des tumeurs rares. La médiane de survie est courte du fait de leur découverte tardive.Le but de notre travail était d'étudier les caractéristiques cliniques thérapeutiques et pronostiques de la maladie.Notre étude comprenait 30 malades avec une moyenne d'âge à 63,4 ans. La tumeur intéressait les VBIH et les VBEH chez 8 cas chacun, la vésicule biliaire dans 6 cas, le hile hépatique dans 4 cas et l'AV dans 4 cas. L'examen clinique est pauvre ainsi que le bilan biologique. La BILI-IRM était l'examen radiologique le plus sensible posant le diagnostic dans 94% des cas. Les résultats anatomopathologiques étaient en faveur d'un adénocarcinome dans 95% des cas. 13% des patients ont bénéficié d'un traitement chirurgical seul, 17% ont reçu une chimiothérapie adjuvante et 70% des cas ont été traités par chimiothérapie palliative. Le principal protocole de chimiothérapie utilisé était la Gemcitabine + sels de platines. Le taux de survie globale à 12 et 20 mois était 70% et 55% respectivement avec une meilleure survie pour les malades traités chirurgicalement (20 mois [IC95=16-24]) par rapport aux malades traités par chimiothérapie (14 mois [IC95=10-17]).