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L'atteinte neurologique dans la sarcoïdose varie de 5 à 15%. Elle présente un grand polymorphisme clinique et radiologique, ce qui pose le problème de diagnostic différentiel avec un grand nombre de pathologies du système nerveux.L'objectif de notre travail a été de décrire les différents aspects cliniques, para-cliniques et évolutifs de la NS à partir d'une série hospitalière de patients et d'une revue systématique de la littérature.Les patients inclus étaient ceux qui ont correspondu aux diagnostics « certain» et « probable » selon les critères de Zajicek et al révisés. Une revue systématique de la littérature a été effectuée. Nous avons inclus dans notre étude les cas de la littérature correspondant aux mêmes critères. Les données cliniques, para-cliniques et évolutives ont été précisées pour chaque patient.La prévalence de la neurosarcoïdose est probablement sous-estimée. Il est nécessaire de confronter les données cliniques, radiologiques, biologiques et évolutives pour évoquer le diagnostic. La biopsie cérébrale reste parfois nécessaire.