Les néoplasies épithéliales mucineuses de l'appendice représentent 38% des tumeurs de l'appendice. Elles ont été décrites sous des noms variés et leur classification a été longtemps confuse et imprécise. Un effort de classification est en cours depuis quelques années. Il est maintenant admis que ces lésions forment un spectre continu allant des néoplasies non invasives de bas grade jusqu'aux néoplasies de haut grade et invasives. Les néoplasies mucineuses de bas grade sont les lésions néoplasiques épithéliales les plus fréquentes de l'appendice. Ces lésions s'apparentent morphologiquement à des lésions bénignes. Leurs complications et leur responsabilité dans le syndrome connu sous le nom de pseudomyxome péritonéal peut poser de véritables problèmes de prise en charge.
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