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La rickettsiose est une infection bactérienne zoonotique transmise à l'homme par plusieurs arthropodes. Les manifestations cliniques de la maladie vont d'une maladie bénigne et spontanément résolutive à une défaillance multiviscérale potentiellement mortelle. Le caractère « grave » est attribué aux formes présentant des critères cliniques et/ou biologiques traduisant un dysfonctionnement d'organe mettant ainsi en jeu le pronostic vital. Il peut s'agir d'une atteinte neurologique, rénale, cardiaque, respiratoire, digestive, oculaire, hématologique ou thrombo-embolique. La diversité des manifestations graves de la rickettsiose peut être à l'origine d'un délai diagnostique, voir thérapeutique, d'où, un mauvais pronostic de la maladie. La mise en oeuvre du traitement antibiotique doit être rapide et efficace et ne doit pas dépendre des résultats des examens complémentaires surtout au cours des formes graves. Connaître les différentes particularités cliniques et biologiques de la rickettsiose grave permet de mieux guider la stratégie diagnostique et thérapeutique visant une amélioration du pronostic.