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La séquestration pulmonaire est une malformation broncho-pulmonaire rare.But: Préciser les aspects clinico-biologiques, et la prise en charge de la séquestration pulmonaire .Matériel et méthodes: Nous avons mené une étude rétrospective descriptive de 16 observations de séquestrations pulmonaires prises en charge au service de chirurgie pédiatrique de l'hôpital Fattouma Bourguiba de Monastir.Résultats: Notre série comportait 7 garçons et 9 filles. L'âge moyen était de 30 mois. Le diagnostic anténatal a été posé dans 8 cas. Le tableau clinique a été dominé par une symptomatologie respiratoire dans 13 cas. Les trois cas restants, la découverte était fortuite per-opératoire. L'imagerie a permis d'évoquer le diagnostic chez 7 patients. Tous les enfants ont été opérés. Une thoracoscopie a été réalisée chez 8 enfants, la conversion était faite chez 3 patients. Le geste d'exérèse était une séquestrectomie en cas de séquestration extra-lobaire; une lobectomie dans les séquestrations intra-lobaires et dans les formes hybrides. Les suites étaient favorables pour tous les patients. Conclusion : La séquestration pulmonaire peut pendre différents aspects pouvant parfois prêter à confusion.