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La sténose congénitale de l sophage est une malformation rare dont le diagnostic est parfois difficile. Nous rapportons dans cet ouvrage une étude analytique de 10 patients traités pour sténose congénitale de l sophage entre 1985 et 2002. L âge moyen au diagnostic a été de 5 ans . La dysphagie a constitué le maître symptôme et a été observée dans tous les cas. L origine congénitale a été confirmée par l étude anatomopathologique dans 3 cas et par la découverte néonatale en association avec une atrésie de l sophage dans 3 autres. Elle a été retenue chez les 4 autres patients sur les critères cliniques et para cliniques décrits dans la littérature. Le traitement a été chirurgical dans 3 cas dont 2 après échec des dilatations aux bougies. Cette chirurgie s est compliquée d une sténose anastomotique dans 1 cas et d un reflux gastro- sophagien dans un autre. Les 7 autres patients ont été traités uniquement par des dilatations dont le résultat a été bon au prix d un taux élevé de perforation (4 cas/9). Toutes les perforations ont évolué favorablement sous traitement médical. L évolution à moyen et long termes a été favorable dans tous les cas.