Les tumeurs desmoïdes sont des fibromatoses agressives dotées d'un pouvoir récidivant important. Leur prise en charge est multidisciplinaire. La chirurgie a cédé sa place à la surveillance active en première intention. La stabilisation et la régression spontanée sont rapportées dans 50% des cas.La chirurgie garde une une place pour les tumeurs évolutives et dont l'exérèse est possible sans préjudice vital ou fonctionnel. La radiothérapie est indiquée seule en cas d'impossibilité chirurgicale ou en post-opératoire si l'exérèse est insuffisante. Le traitement médical est une alternative pour les tumeurs évoluées ou en cas de récidive.