La sindrome nefrosica idiopatica è una nefropatia glomerulare definita da abbondante proteinuria associata a ipoalbuminemia, senza lesioni infiammatorie renali o depositi di immunocomplessi circolanti.Esistono diversi argomenti clinici e terapeutici a favore del fatto che la NIS sia una malattia immunitaria in cui il rene è il bersaglio funzionale esclusivo. L'uso progressivo di immunosoppressori citotossici, come le mostarde azotate, di inibitori dell'attivazione linfocitaria, come gli antagonisti della calcineurina, e di inibitori della proliferazione linfocitaria, come l'acido micofenolico, nella strategia di prevenzione delle ricadute per i pazienti dipendenti dai corticosteroidi, ha ulteriormente supportato l'esistenza di una disimmunità.
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