O lúpus eritematoso sistêmico em crianças é uma doença crônica, sistêmica e autoimune cujo diagnóstico nem sempre é fácil. A sua expressão clínica é heterogénea, com manifestações por vezes atípicas que contribuem para o erro diagnóstico. Esta entidade distingue-se por lesões graves, nomeadamente renais, neurológicas e hematológicas, cujo desfecho pode ser grave. Essas individualizações representam um verdadeiro desafio diagnóstico. A falta de estudos pediátricos sobre o tratamento dificulta um atendimento direcionado e adequado. Na maioria das vezes, baseia-se num pesado arsenal terapêutico num ser em crescimento. O uso desses medicamentos com boa relação benefício/risco poderia evitar comorbidades consideráveis. A hidroxicloroquina está a ter um interesse renovado, depois de ter comprovado os seus efeitos benéficos; suas propriedades terapêuticas e preventivas nas recidivas e no controle da doença lúpica. A progressão pode ser marcada por crises descontroladas que podem comprometer o prognóstico vital. As complicações podem dizer respeito aos órgãos inicialmente afetados ou a outros danos viscerais.