Macrofaagactiveringssyndroom is een potentieel fatale complicatie van systemische jeuveniele idiopathische artritis, ons nieuwe begrip van de unieke pathogenese van beide ziekten heeft de artsen in staat gesteld de aandoening met verschillende doelen te benaderen, we willen nu niet alleen de symptomen verlichten, maar we streven er ook naar om te genezen onze patiënten. Recente medicijnen zijn nu beschikbaar met een aanzienlijke verbetering van de prognose. Hier bespreken we systemische jeuveniele idiopathische artritis en het complicatie macrofaagactiveringssyndroom met verwijzing naar ons casusrapport.