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Das Makrophagenaktivierungssyndrom ist eine potenziell tödliche Komplikation der systemischen jeuvenile idiopathische Arthritis. Unser neuartiges Verständnis der einzigartigen Pathogenese beider Krankheiten hat es den Ärzten ermöglicht, sich der Erkrankung mit unterschiedlichen Zielen zu nähern. Wir wollen jetzt nicht nur die Symptome lindern, sondern auch heilen unsere Patienten. Neuere Medikamente sind jetzt mit einer deutlichen Verbesserung der Prognose erhältlich. Hier diskutieren wir die systemische jeuvenile idiopathische Arthritis und ihr Komplikationsmakrophagenaktivierungssyndrom unter Bezugnahme auf unseren Fallbericht.