Una derivación sistémica portal (PSS), también conocida como malformación de Abernethy o derivación hepática, es un efecto de conexión vascular del sistema circulatorio del cuerpo. En la mayoría de las personas, la sangre del estómago, los intestinos, el bazo y el páncreas drena hacia el hígado a través de una gran vena llamada "portal". Con una derivación sistémica de puerto, la sangre que drena desde el sistema portal pasa por alto ("shunts") el hígado y entra directamente en la circulación general. Como resultado, el hígado no tiene la oportunidad de limpiar o filtrar la sangre. Una derivación sistémica portal puede estar presente al nacer (es decir, ser congénita) o ser adquirida como resultado de una enfermedad hepática subyacente que no estaba presente al nacer. La malformación de Abernethy es una malformación vascular congénita muy rara que se define por la desviación de la sangre portal fuera del hígado. Suele estar asociada a múltiples anomalías congénitas.
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