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A malformação adenomatóide quística congénita (MACC) do pulmão é uma anomalia rara. O diagnóstico pode ser discutido com muitas outras malformações bronco-pulmonares e algumas doenças adquiridas.O objetivo do nosso trabalho foi discutir alguns problemas diagnósticos e terapêuticos da CCAM e evitar uma lobectomia desnecessária.Estudo retrospetivo de 14 crianças operadas ao longo de 20 anos. Efectuamos uma análise de casos pessoais de erros diagnósticos e terapêuticos.O diagnóstico pré-operatório foi estabelecido com base em achados clínicos e radiológicos. O diagnóstico de CCAM foi afastado pela histologia que constatou: enfisema intersticial (1 caso), enfarte pulmonar (3 casos), bronquiectasias (1 caso), hemangiomatose capilar pulmonar (1 caso), abcesso pulmonar e lesões não classificadas (7 casos) e lesão híbrida (1 caso). Em 1 caso, o diagnóstico de abcesso pulmonar foi rejeitado e o CCAM foi estabelecido.O diagnóstico e o tratamento do CCAM devem basear-se numa colaboração multidisciplinar. O diagnóstico de trabalho na clínica e na radiologia requer confirmação histológica. Alguns problemas de diagnóstico exigem uma confrontação com patologistas avisados para evitar uma lobectomia desnecessária.