Os defeitos de fechamento do tubo neural são determinantes importantes de morbimortalidade perinatal, seu risco de morte depende da gravidade da lesão e de outros fatores, como disponibilidade de recursos médicos e cirúrgicos prévios. No Brasil segundo o Sistema Nacional de Informações, no ano de 2016 houve um total de 2.857.800 nascimentos, dos quais 4.085 nascidos com malformações congênitas do sistema nervoso central, sendo que ocorreram 735 casos de espinha bífida. No município do Rio de Janeiro dos 89.480 nascidos vivos, 960 nasceram com anomalia congênita do sistema nervoso central, descritos estatisticamente, separados os casos de espinha bífida que contabilizaram 30 no total (BRASIL, 2017). O objetivo deste livro é revisar o tema das malformações do sistema nervoso central com ênfase na mielomeningocele. Analisar as alterações embrionárias, as condutas clínicas e cirúrgicas, a relação familiar, a relação da situação socioeconômica, a qualidade de vida e os aspectos psicológicos.