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La fistule oesotrachéale (FOT)isolée sans atrésie de l'oesophage, appelée fistule est une malformation congénitale rare. Son étiopathogénie est obscure, son diagnostic est difficile et il doit être précoce pour améliorer le pronostic.Nous rapportons 13 cas de FOT congénitale isolée opérés au service de chirurgie pédiatrique de l'hôpital Fattouma Bourguiba de Monastir, durant une période de 20 ans.Le tableau clinique s'est résumé à des accès de toux et de cyanose surtout au moment des tétées. La radiographie thoraco-abdominale a montré des pneumopathies d'inhalation, des atélectasies et une aérocolie. Le TOGD a pu objectiver une FOT dans 6 cas. La trachéoscopie a été réalisée chez 8 cas en préopératoire immédiat. Le traitement chirurgical consistait à la fermeture de la FOT avec l'interposition d'un plan le plus souvent pleurale. Les suites opératoires étaient simples chez 10 patients avec un recul moyen de 5 ans. Trois patients sont décédés en post-opératoire suite à un état de choc septique réfractaire aux mesures de réanimation.Plus le diagnostic est précoce plus la prise en charge est rapide plus la morbidité est faible.