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Les malformations pulmonaires congénitales (MPC) sont rares et polymorphes. Leur fréquence globale reste difficile à établir car elles peuvent rester asymptomatiques et méconnues. Les plus fréquentes sont: Malformation adénomatoide kystique, Séquestration Pulmonaire, Kyste broncho génique, Emphysème lobaire géant. Le diagnostic prénatal grâce aux progrès de l¿échographie souvent en 2ème trimestre a révolutionné leurs prise en charge. Révélées par des complications inaugurales en période néo-natale ou dans l¿enfance (infections, hémoptysies), Le diagnostic repose sur la confrontation des données cliniques, radiologiques et anatomopathologiques. L¿imagerie en coupe est le plus souvent nécessaire pour la confirmation. L¿objectif de notre travail est de déterminer le profil épidémiologique, clinique, radiologique et évolutif des (MPC). Matériels et méthodes: sur 10 cas analysés. Entre Novembre 2008 et Janvier 2020, un sexe ratio=0.42 avec âge moyen de seize mois. Ainsi tous nos malades ont présenté une symptomatologie respiratoire. Tous les cas représentés dans notre série ont bénéficié d¿un traitement chirurgical sauf la séquestration. Résultats très favorable avec 01 cas de décès.