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La malformazione adenomatoide cistica congenita (CCAM) del polmone è un'anomalia rara. La diagnosi può essere discussa con molte altre malformazioni broncopolmonari e alcune malattie acquisite.Lo scopo del nostro lavoro è stato quello di discutere alcuni problemi diagnostici e terapeutici della CCAM e di prevenire una lobectomia non necessaria.Uno studio retrospettivo su 14 bambini operati nell'arco di 20 anni. Abbiamo effettuato un'analisi dei casi personali di errori diagnostici e terapeutici.La diagnosi preoperatoria è stata stabilita in base ai risultati clinici e radiologici. La diagnosi di CCAM è stata scartata dall'istologia che ha rilevato: enfisema interstiziale (1 caso), infarto polmonare (3 casi), bronchiectasie (1 caso), emangiomatosi capillare polmonare (1 caso), ascesso polmonare e lesioni non classificate (7 casi) e lesione ibrida (1 caso). In 1 caso, la diagnosi di ascesso polmonare è stata rifiutata ed è stata stabilita la CCAM.La diagnosi e il trattamento della CCAM devono basarsi su una collaborazione multidisciplinare. La diagnosi clinica e radiologica richiede una conferma istologica. Alcuni problemi diagnostici richiedono un confronto con patologi avvertiti per evitare una lobectomia non necessaria.