Das Meningiom Grad III ist ein seltener Tumor, der 1,7% aller intrakraniellen Meningiome ausmacht. Es gibt drei histologische Subtypen von bösartigen Meningeomen: anaplastisch, papillär und rhabdoid. Die Inzidenz dieser Meningeome ist bei Frauen in der Gruppe der 35- bis 64-Jährigen höher, während in der Gruppe der Patienten über 75 Jahre die Männer in der Überzahl sind. Das maligne Meningeom kann als einzelnes oder multiples Meningeom im Rahmen einer NF2 auftreten. Die klinische Präsentation ist unterschiedlich. Die radiologische Diagnose stützt sich auf eine Computertomographie des Gehirns, vor allem aber auf eine Kernspintomographie des Gehirns, die den Verdacht auf ein hochgradiges Meningeom zulässt. Manchmal ist eine Thorako-abdomino-pelvine Computertomographie (CT) erforderlich, um die Ausdehnung der Krankheit zu beurteilen. Die Behandlung beruht auf chirurgischen Eingriffen, die eine möglichst vollständige Entfernung zum Ziel haben, um die Kompression der Nervenelemente zubeseitigen und das Risiko eines erneuten Auftretens des Meningioms zu minimieren. Eine adjuvante Behandlung wird diskutiert, um die Prognose dieser Patienten zu verbessern. Eine frühzeitige und angemessene Behandlung ist notwendig, um eine bessere Lebensqualität und ein längeres rückfallfreies Überleben zu gewährleisten.