Vrozhdennye narusheniq obmena weschestw predstawlqüt soboj geterogennuü gruppu monogennyh rasstrojstw, wyzwannyh defektami biohimicheskogo puti wsledstwie deficita ili anomalii fermenta, ego kofaktora ili transportera, chto priwodit k nakopleniü substrata ili toxichnogo metabolita, ili deficitu produkta. V ätoj glawe rassmatriwaütsq biohimicheskie izmeneniq, woznikaüschie w rezul'tate wrozhdennyh oshibok metabolizma. V nachale glawy rassmatriwaütsq istoricheskaq perspektiwa, rasprostranennost' w mire, smertnost', klassifikaciq.Rasprostranennost', smertnost', klassifikaciq i naibolee chasto wstrechaüschiesq narusheniq, a zatem udeleno wnimanie dostizheniqm w oblasti diagnostiki i lecheniq.