Das idiopathische nephrotische Syndrom ist eine glomeruläre Nephropathie, die durch eine starke Proteinurie in Verbindung mit einer Hypoalbuminämie definiert ist, ohne entzündliche Nierenschäden oder Ablagerungen von zirkulierenden Immunkomplexen.In der Tat machen mehrere klinische und therapeutische Argumente das NIS zu einer Immunkrankheit, deren ausschließliches funktionelles Ziel die Niere ist. Der schrittweise Einsatz von zytotoxischen Immunsuppressiva wie Stickstoffsenf, Inhibitoren der Lymphozytenaktivierung wie Calcineurin-Antagonisten und Inhibitoren der Lymphozytenproliferation wie Mycophenolsäure in der Strategie der Rückfallprävention bei Patienten mit Kortikoidabhängigkeit hat weiter dazu beigetragen, die Existenz einer Dysimmunität zu untermauern.