Das Mostyn-Embrey-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die mit einer unilateralen Nierenagenesie und Fehlbildungen des weiblichen Reproduktionstraktes einhergeht. Eine verzögerte Diagnose ist mit schwerwiegenden diagnostischen Schwierigkeiten verbunden, die zu einer unangemessenen Behandlung einschließlich schädlicher Operationen führen können. Das Ziel dieses Artikels ist es, den ersten Fall dieses seltenen Syndroms im Irak zu beschreiben, der ursprünglich im Jahr 2016 gemeldet wurde, und einen Überblick über die zuvor gemeldeten Fälle zu geben. Weniger als 500 Fälle des klassischen Mostyn-Embrey-Syndroms (verbunden mit der Triade von Uterus didelphys. Hemi-vaginale Obstruktion und ipsilaterale Nierenagenesie) wurden in den letzten 100 Jahren in der Literatur berichtet, und 560 Fälle des klassischen Mostyn-Embrey-Syndroms und seiner Varianten wurden in den letzten 100 Jahren in der Literatur berichtet. Der erste Fall des Mostyn-Embrey-Syndroms im Irak war der Fall Nummer 561, und der zweite im arabischen Raum. Dieser Fall war der erste Fall des Mostyn-Embrey-Syndroms mit einer Familienanamnese des unvollständigen Varianten-Syndroms bei einem Cousin.