Wolfgang Köhler
Myasthenia gravis
Produktdetails
- Verlag: UNI-MED
- ISBN-13: 9783895994029
- Artikelnr.: 36924431
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1.Einleitung92.Geschichte der Myasthenia gravis103.Klinik173.1.Klinische Manifestationstypen173.1.1.Okuläre Myasthenie183.1.2.Generalisierte Myasthenie203.1.3.Myasthenie im Kindesalter (EOMG - Early Onset Myasthenia Gravis)253.1.4.Altersmyasthenie (LOMG - Late Onset Myasthenia Gravis)263.1.5.Differenzierung verschiedener Myasthenie-Verlaufsformen nach dem Antikörper-Status273.2.Verlauf303.3.Myasthenie und Schwangerschaft323.3.1.Einfluss der Schwangerschaft auf die Myasthenie323.3.2.Effekte der Myasthenie auf das ungeborene Kind, Schwangerschaft und Geburtsverlauf333.3.3.Myasthenie-Therapie in der Schwangerschaft und Stillphase343.3.4.Neonatale Myasthenie353.4.Begleiterkrankungen373.5.Epidemiologie384.Pathogenese404.1.Neuromuskuläre Signalübertragung404.2.Immunmechanismen434.2.1.Anti-AChR-Myasthenie434.2.1.1.Humorale Mechanismen434.2.1.2.Zelluläre Mechanismen und Bedeutung des Thymus444.2.2.Anti-MuSK-Myasthenie465.Diagnostik485.1.Körperliche Untersuchung485.2.Klinische Klassifikationen und Scores505.2.1.Klassifikationen505.2.2.Scores zur Verlaufsbeurteilung515.3.Pharmakologische Testung525.4.Elektrophysiologie545.4.1.Serienreizung545.4.2.Einzelfaser-Elektromyografie585.4.3.Standard-Elektromyografie595.4.4.Stapedius-Reflex595.5.Antikörperdiagnostik605.5.1.Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor605.5.2.Antikörper gegen MuSK (Muskelspezifische Tyrosinkinase)625.5.3.LRP4-Antikörper und andere Antikörper bei Myasthenie635.6.Bildgebende Verfahren645.7.Wertigkeit diagnostischer Verfahren666.Differenzialdiagnose696.1.Leitsymptom Ptosis/Doppelbilder696.2.Leitsymptom Schwäche736.2.1.Bulbäre Schwäche736.2.2.Schwäche des Kopfhalteapparates746.2.3.Schwäche der Rumpf- und Extremitätenmuskulatur746.3.Funktionelle Störungen756.4.Endplattenerkrankungen756.5.Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom (LEMS)756.5.1.Pathogenese766.5.2.Epidemiologie und klinisches Bild776.5.3.Diagnostik796.5.4.Koinzidenz mit der Myasthenie816.5.5.Therapie816.6.Botulismus836.7.Neuromyotonie836.8.Kongenitale Myasthenie-Syndrome846.8.1.Klinisches Bild866.8.2.Klinische Zusatzuntersuchungen866.8.3.Familienanamnese und Molekulargenetik876.8.4.Therapie887.Therapie907.1.Allgemeine Therapierichtlinien907.2.Acetylcholinesterase-Inhibitoren917.2.1.Pharmakokinetik927.2.2.Dosierung und Nebenwirkungen937.2.3.Myasthene versus cholinerge Krise967.3.Immunologisch wirksame Therapieformen967.3.1.Glukokortikoide967.3.1.1.Therapieempfehlungen977.3.1.2.Dosierung977.3.2.Azathioprin987.3.2.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik987.3.2.2.Therapiestudien997.3.2.3.Therapieempfehlungen1007.3.3.Mycophenolat Mofetil1017.3.3.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik1017.3.3.2.Therapiestudien1027.3.4.Tacrolimus1037.3.5.Ciclosporin A1037.3.5.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik1037.3.5.2.Therapiestudien1047.3.6.Cyclophosphamid1047.3.7.Methotrexat1057.3.8.Rituximab1057.3.8.1.Wirkmechanismus1057.3.8.2.Therapiestudien, Anwendung und Risiken1067.3.9.Eculizumab1067.3.9.1.Wirkmechanismus1077.3.9.2.Studiendaten1077.3.9.3.Therapiedurchführung1087.3.10.Immunglobuline1117.3.10.1.Nebenwirkungen1137.3.10.2.Dosierung1137.3.11.Innovative Therapieoptionen1167.4.Therapie der okulären Myasthenie1187.5.Myasthene Krise1187.5.1.Allgemeines intensiv-medizinisches Management1207.5.2.Spezielle Therapie der myasthenen Krise1217.5.3.Plasmapherese/Immunadsorption1227.5.3.1.Plasmapherese1247.5.3.2.Immunadsorption1267.5.3.3.Vergleich der Plasmapherese mit der Immunadsorption1277.6.Thymektomie1297.6.1.Indikation1307.6.2.Chirurgisches Vorgehen1317.6.2.1.Transsternale Thymektomie1317.6.2.2.Thorakoskopische Thymektomie1327.6.2.3.Anästhesie und perioperative Betreuung1357.6.2.4.Prognose und Verlauf1367.7.Myasthenie-Induktion und -Verschlechterung durch Medikamente1377.7.1.Immunologische Myasthenie-Induktion1387.7.1.1.Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI)1387.7.1.2.D-Penicillamin und Chloroquin1397.7.1.3.Statine1397.7.1.4.Weite
1.Einleitung92.Geschichte der Myasthenia gravis103.Klinik173.1.Klinische Manifestationstypen173.1.1.Okuläre Myasthenie183.1.2.Generalisierte Myasthenie203.1.3.Myasthenie im Kindesalter (EOMG - Early Onset Myasthenia Gravis)253.1.4.Altersmyasthenie (LOMG - Late Onset Myasthenia Gravis)263.1.5.Differenzierung verschiedener Myasthenie-Verlaufsformen nach dem Antikörper-Status273.2.Verlauf303.3.Myasthenie und Schwangerschaft323.3.1.Einfluss der Schwangerschaft auf die Myasthenie323.3.2.Effekte der Myasthenie auf das ungeborene Kind, Schwangerschaft und Geburtsverlauf333.3.3.Myasthenie-Therapie in der Schwangerschaft und Stillphase343.3.4.Neonatale Myasthenie353.4.Begleiterkrankungen373.5.Epidemiologie384.Pathogenese404.1.Neuromuskuläre Signalübertragung404.2.Immunmechanismen434.2.1.Anti-AChR-Myasthenie434.2.1.1.Humorale Mechanismen434.2.1.2.Zelluläre Mechanismen und Bedeutung des Thymus444.2.2.Anti-MuSK-Myasthenie465.Diagnostik485.1.Körperliche Untersuchung485.2.Klinische Klassifikationen und Scores505.2.1.Klassifikationen505.2.2.Scores zur Verlaufsbeurteilung515.3.Pharmakologische Testung525.4.Elektrophysiologie545.4.1.Serienreizung545.4.2.Einzelfaser-Elektromyografie585.4.3.Standard-Elektromyografie595.4.4.Stapedius-Reflex595.5.Antikörperdiagnostik605.5.1.Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor605.5.2.Antikörper gegen MuSK (Muskelspezifische Tyrosinkinase)625.5.3.LRP4-Antikörper und andere Antikörper bei Myasthenie635.6.Bildgebende Verfahren645.7.Wertigkeit diagnostischer Verfahren666.Differenzialdiagnose696.1.Leitsymptom Ptosis/Doppelbilder696.2.Leitsymptom Schwäche736.2.1.Bulbäre Schwäche736.2.2.Schwäche des Kopfhalteapparates746.2.3.Schwäche der Rumpf- und Extremitätenmuskulatur746.3.Funktionelle Störungen756.4.Endplattenerkrankungen756.5.Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom (LEMS)756.5.1.Pathogenese766.5.2.Epidemiologie und klinisches Bild776.5.3.Diagnostik796.5.4.Koinzidenz mit der Myasthenie816.5.5.Therapie816.6.Botulismus836.7.Neuromyotonie836.8.Kongenitale Myasthenie-Syndrome846.8.1.Klinisches Bild866.8.2.Klinische Zusatzuntersuchungen866.8.3.Familienanamnese und Molekulargenetik876.8.4.Therapie887.Therapie907.1.Allgemeine Therapierichtlinien907.2.Acetylcholinesterase-Inhibitoren917.2.1.Pharmakokinetik927.2.2.Dosierung und Nebenwirkungen937.2.3.Myasthene versus cholinerge Krise967.3.Immunologisch wirksame Therapieformen967.3.1.Glukokortikoide967.3.1.1.Therapieempfehlungen977.3.1.2.Dosierung977.3.2.Azathioprin987.3.2.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik987.3.2.2.Therapiestudien997.3.2.3.Therapieempfehlungen1007.3.3.Mycophenolat Mofetil1017.3.3.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik1017.3.3.2.Therapiestudien1027.3.4.Tacrolimus1037.3.5.Ciclosporin A1037.3.5.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik1037.3.5.2.Therapiestudien1047.3.6.Cyclophosphamid1047.3.7.Methotrexat1057.3.8.Rituximab1057.3.8.1.Wirkmechanismus1057.3.8.2.Therapiestudien, Anwendung und Risiken1067.3.9.Eculizumab1067.3.9.1.Wirkmechanismus1077.3.9.2.Studiendaten1077.3.9.3.Therapiedurchführung1087.3.10.Immunglobuline1117.3.10.1.Nebenwirkungen1137.3.10.2.Dosierung1137.3.11.Innovative Therapieoptionen1167.4.Therapie der okulären Myasthenie1187.5.Myasthene Krise1187.5.1.Allgemeines intensiv-medizinisches Management1207.5.2.Spezielle Therapie der myasthenen Krise1217.5.3.Plasmapherese/Immunadsorption1227.5.3.1.Plasmapherese1247.5.3.2.Immunadsorption1267.5.3.3.Vergleich der Plasmapherese mit der Immunadsorption1277.6.Thymektomie1297.6.1.Indikation1307.6.2.Chirurgisches Vorgehen1317.6.2.1.Transsternale Thymektomie1317.6.2.2.Thorakoskopische Thymektomie1327.6.2.3.Anästhesie und perioperative Betreuung1357.6.2.4.Prognose und Verlauf1367.7.Myasthenie-Induktion und -Verschlechterung durch Medikamente1377.7.1.Immunologische Myasthenie-Induktion1387.7.1.1.Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI)1387.7.1.2.D-Penicillamin und Chloroquin1397.7.1.3.Statine1397.7.1.4.Weite