Die vielfältigen Fortschritte auf dem Gebiet der Myasthenia gravis gerade in den letzten Jahren boten Anlass für eine Neuauflage. Die vorliegende 5. Auflage wurde daher erneut komplett aktualisiert und ergänzt.Dieses Buch stellt die aktuellen Erkenntnisse zu den myasthenen Krankheitsbildern für den behandelnden Arzt umfassend dar und liefert damit angesichts der klinischen Vielgestaltigkeit der Erkrankung, der schwierigen diagnostischen und differenzialdiagnostischen Probleme oder der komplexen Behandlungsoptionen eine Orientierung bei therapeutischen Entscheidungen. Es bietet aus der Praxis…mehr
Die vielfältigen Fortschritte auf dem Gebiet der Myasthenia gravis gerade in den letzten Jahren boten Anlass für eine Neuauflage. Die vorliegende 5. Auflage wurde daher erneut komplett aktualisiert und ergänzt.Dieses Buch stellt die aktuellen Erkenntnisse zu den myasthenen Krankheitsbildern für den behandelnden Arzt umfassend dar und liefert damit angesichts der klinischen Vielgestaltigkeit der Erkrankung, der schwierigen diagnostischen und differenzialdiagnostischen Probleme oder der komplexen Behandlungsoptionen eine Orientierung bei therapeutischen Entscheidungen. Es bietet aus der Praxis für die Praxis viele Hinweise, die aus der langjährigen Erfahrung der Autoren als klinische Neurologen resultieren.
1.Einleitung92.Geschichte der Myasthenia gravis103.Klinik173.1.Klinische Manifestationstypen173.1.1.Okuläre Myasthenie183.1.2.Generalisierte Myasthenie203.1.3.Myasthenie im Kindesalter (EOMG - Early Onset Myasthenia Gravis)253.1.4.Altersmyasthenie (LOMG - Late Onset Myasthenia Gravis)263.1.5.Differenzierung verschiedener Myasthenie-Verlaufsformen nach dem Antikörper-Status273.2.Verlauf303.3.Myasthenie und Schwangerschaft323.3.1.Einfluss der Schwangerschaft auf die Myasthenie323.3.2.Effekte der Myasthenie auf das ungeborene Kind, Schwangerschaft und Geburtsverlauf333.3.3.Myasthenie-Therapie in der Schwangerschaft und Stillphase343.3.4.Neonatale Myasthenie353.4.Begleiterkrankungen373.5.Epidemiologie384.Pathogenese404.1.Neuromuskuläre Signalübertragung404.2.Immunmechanismen434.2.1.Anti-AChR-Myasthenie434.2.1.1.Humorale Mechanismen434.2.1.2.Zelluläre Mechanismen und Bedeutung des Thymus444.2.2.Anti-MuSK-Myasthenie465.Diagnostik485.1.Körperliche Untersuchung485.2.Klinische Klassifikationen und Scores505.2.1.Klassifikationen505.2.2.Scores zur Verlaufsbeurteilung515.3.Pharmakologische Testung525.4.Elektrophysiologie545.4.1.Serienreizung545.4.2.Einzelfaser-Elektromyografie585.4.3.Standard-Elektromyografie595.4.4.Stapedius-Reflex595.5.Antikörperdiagnostik605.5.1.Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor605.5.2.Antikörper gegen MuSK (Muskelspezifische Tyrosinkinase)625.5.3.LRP4-Antikörper und andere Antikörper bei Myasthenie635.6.Bildgebende Verfahren645.7.Wertigkeit diagnostischer Verfahren666.Differenzialdiagnose696.1.Leitsymptom Ptosis/Doppelbilder696.2.Leitsymptom Schwäche736.2.1.Bulbäre Schwäche736.2.2.Schwäche des Kopfhalteapparates746.2.3.Schwäche der Rumpf- und Extremitätenmuskulatur746.3.Funktionelle Störungen756.4.Endplattenerkrankungen756.5.Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom (LEMS)756.5.1.Pathogenese766.5.2.Epidemiologie und klinisches Bild776.5.3.Diagnostik796.5.4.Koinzidenz mit der Myasthenie816.5.5.Therapie816.6.Botulismus836.7.Neuromyotonie836.8.Kongenitale Myasthenie-Syndrome846.8.1.Klinisches Bild866.8.2.Klinische Zusatzuntersuchungen866.8.3.Familienanamnese und Molekulargenetik876.8.4.Therapie887.Therapie907.1.Allgemeine Therapierichtlinien907.2.Acetylcholinesterase-Inhibitoren917.2.1.Pharmakokinetik927.2.2.Dosierung und Nebenwirkungen937.2.3.Myasthene versus cholinerge Krise967.3.Immunologisch wirksame Therapieformen967.3.1.Glukokortikoide967.3.1.1.Therapieempfehlungen977.3.1.2.Dosierung977.3.2.Azathioprin987.3.2.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik987.3.2.2.Therapiestudien997.3.2.3.Therapieempfehlungen1007.3.3.Mycophenolat Mofetil1017.3.3.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik1017.3.3.2.Therapiestudien1027.3.4.Tacrolimus1037.3.5.Ciclosporin A1037.3.5.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik1037.3.5.2.Therapiestudien1047.3.6.Cyclophosphamid1047.3.7.Methotrexat1057.3.8.Rituximab1057.3.8.1.Wirkmechanismus1057.3.8.2.Therapiestudien, Anwendung und Risiken1067.3.9.Eculizumab1067.3.9.1.Wirkmechanismus1077.3.9.2.Studiendaten1077.3.9.3.Therapiedurchführung1087.3.10.Immunglobuline1117.3.10.1.Nebenwirkungen1137.3.10.2.Dosierung1137.3.11.Innovative Therapieoptionen1167.4.Therapie der okulären Myasthenie1187.5.Myasthene Krise1187.5.1.Allgemeines intensiv-medizinisches Management1207.5.2.Spezielle Therapie der myasthenen Krise1217.5.3.Plasmapherese/Immunadsorption1227.5.3.1.Plasmapherese1247.5.3.2.Immunadsorption1267.5.3.3.Vergleich der Plasmapherese mit der Immunadsorption1277.6.Thymektomie1297.6.1.Indikation1307.6.2.Chirurgisches Vorgehen1317.6.2.1.Transsternale Thymektomie1317.6.2.2.Thorakoskopische Thymektomie1327.6.2.3.Anästhesie und perioperative Betreuung1357.6.2.4.Prognose und Verlauf1367.7.Myasthenie-Induktion und -Verschlechterung durch Medikamente1377.7.1.Immunologische Myasthenie-Induktion1387.7.1.1.Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI)1387.7.1.2.D-Penicillamin und Chloroquin1397.7.1.3.Statine1397.7.1.4.Weite
1.Einleitung92.Geschichte der Myasthenia gravis103.Klinik173.1.Klinische Manifestationstypen173.1.1.Okuläre Myasthenie183.1.2.Generalisierte Myasthenie203.1.3.Myasthenie im Kindesalter (EOMG - Early Onset Myasthenia Gravis)253.1.4.Altersmyasthenie (LOMG - Late Onset Myasthenia Gravis)263.1.5.Differenzierung verschiedener Myasthenie-Verlaufsformen nach dem Antikörper-Status273.2.Verlauf303.3.Myasthenie und Schwangerschaft323.3.1.Einfluss der Schwangerschaft auf die Myasthenie323.3.2.Effekte der Myasthenie auf das ungeborene Kind, Schwangerschaft und Geburtsverlauf333.3.3.Myasthenie-Therapie in der Schwangerschaft und Stillphase343.3.4.Neonatale Myasthenie353.4.Begleiterkrankungen373.5.Epidemiologie384.Pathogenese404.1.Neuromuskuläre Signalübertragung404.2.Immunmechanismen434.2.1.Anti-AChR-Myasthenie434.2.1.1.Humorale Mechanismen434.2.1.2.Zelluläre Mechanismen und Bedeutung des Thymus444.2.2.Anti-MuSK-Myasthenie465.Diagnostik485.1.Körperliche Untersuchung485.2.Klinische Klassifikationen und Scores505.2.1.Klassifikationen505.2.2.Scores zur Verlaufsbeurteilung515.3.Pharmakologische Testung525.4.Elektrophysiologie545.4.1.Serienreizung545.4.2.Einzelfaser-Elektromyografie585.4.3.Standard-Elektromyografie595.4.4.Stapedius-Reflex595.5.Antikörperdiagnostik605.5.1.Antikörper gegen den Acetylcholinrezeptor605.5.2.Antikörper gegen MuSK (Muskelspezifische Tyrosinkinase)625.5.3.LRP4-Antikörper und andere Antikörper bei Myasthenie635.6.Bildgebende Verfahren645.7.Wertigkeit diagnostischer Verfahren666.Differenzialdiagnose696.1.Leitsymptom Ptosis/Doppelbilder696.2.Leitsymptom Schwäche736.2.1.Bulbäre Schwäche736.2.2.Schwäche des Kopfhalteapparates746.2.3.Schwäche der Rumpf- und Extremitätenmuskulatur746.3.Funktionelle Störungen756.4.Endplattenerkrankungen756.5.Lambert-Eaton myasthenisches Syndrom (LEMS)756.5.1.Pathogenese766.5.2.Epidemiologie und klinisches Bild776.5.3.Diagnostik796.5.4.Koinzidenz mit der Myasthenie816.5.5.Therapie816.6.Botulismus836.7.Neuromyotonie836.8.Kongenitale Myasthenie-Syndrome846.8.1.Klinisches Bild866.8.2.Klinische Zusatzuntersuchungen866.8.3.Familienanamnese und Molekulargenetik876.8.4.Therapie887.Therapie907.1.Allgemeine Therapierichtlinien907.2.Acetylcholinesterase-Inhibitoren917.2.1.Pharmakokinetik927.2.2.Dosierung und Nebenwirkungen937.2.3.Myasthene versus cholinerge Krise967.3.Immunologisch wirksame Therapieformen967.3.1.Glukokortikoide967.3.1.1.Therapieempfehlungen977.3.1.2.Dosierung977.3.2.Azathioprin987.3.2.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik987.3.2.2.Therapiestudien997.3.2.3.Therapieempfehlungen1007.3.3.Mycophenolat Mofetil1017.3.3.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik1017.3.3.2.Therapiestudien1027.3.4.Tacrolimus1037.3.5.Ciclosporin A1037.3.5.1.Wirkmechanismen und Pharmakokinetik1037.3.5.2.Therapiestudien1047.3.6.Cyclophosphamid1047.3.7.Methotrexat1057.3.8.Rituximab1057.3.8.1.Wirkmechanismus1057.3.8.2.Therapiestudien, Anwendung und Risiken1067.3.9.Eculizumab1067.3.9.1.Wirkmechanismus1077.3.9.2.Studiendaten1077.3.9.3.Therapiedurchführung1087.3.10.Immunglobuline1117.3.10.1.Nebenwirkungen1137.3.10.2.Dosierung1137.3.11.Innovative Therapieoptionen1167.4.Therapie der okulären Myasthenie1187.5.Myasthene Krise1187.5.1.Allgemeines intensiv-medizinisches Management1207.5.2.Spezielle Therapie der myasthenen Krise1217.5.3.Plasmapherese/Immunadsorption1227.5.3.1.Plasmapherese1247.5.3.2.Immunadsorption1267.5.3.3.Vergleich der Plasmapherese mit der Immunadsorption1277.6.Thymektomie1297.6.1.Indikation1307.6.2.Chirurgisches Vorgehen1317.6.2.1.Transsternale Thymektomie1317.6.2.2.Thorakoskopische Thymektomie1327.6.2.3.Anästhesie und perioperative Betreuung1357.6.2.4.Prognose und Verlauf1367.7.Myasthenie-Induktion und -Verschlechterung durch Medikamente1377.7.1.Immunologische Myasthenie-Induktion1387.7.1.1.Immun-Checkpoint-Inhibitoren (ICI)1387.7.1.2.D-Penicillamin und Chloroquin1397.7.1.3.Statine1397.7.1.4.Weite
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