Iony kal'ciq (Ca2+) qwlqütsq wazhnejshimi signal'nymi molekulami i dolzhny tschatel'no regulirowat'sq dlq sohraneniq specifichnosti funkcij. Odnim iz nezamenimyh signal'nyh belkow Ca2+ qwlqetsq kanal wyswobozhdeniq kal'ciq rianodinowogo receptora (RyR). RyR1 neobhodim dlq sokrascheniq myshc, a mutacii RyR1 mogut priwodit' k tqzhelym myshechnym rasstrojstwam, takim kak zlokachestwennaq gipertermiq (ZG). Nedawno byla razrabotana myshinaq model' chelowecheskoj MG (Y522S-RyR1). V skeletnyh myshcah Y522S-RyR1 proqwlqet powyshennuü chuwstwitel'nost' k aktiwacii, chto priwodit k utechke Ca2+, dezorganizacii mitohondrij i kletochnomu stressu. Hotq äxpressiq RyR1 w mozge ogranichena, mozzhechok mozhet byt' osobenno uqzwim dlq ätogo zabolewaniq, poskol'ku RyR1 wysoko äxpressiruetsq w nejronah Purkin'e. V dannom issledowanii Y522S-RyR1 w kletkah Purkin'e demonstriruet bolee nizkij porog aktiwacii, no ne wyzywaet sil'nogo kletochnogo stressa i powrezhdeniq.