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La neoplasia epitelial mucinosa del apéndice representa el 38% de los tumores apendiculares. Se han descrito con diversos nombres y su clasificación ha sido confusa e imprecisa durante mucho tiempo. Desde hace algunos años se está realizando un esfuerzo para clasificarlos. Actualmente se acepta que estas lesiones forman un espectro continuo que va desde la neoplasia no invasiva de bajo grado hasta la neoplasia invasiva de alto grado. La neoplasia mucinosa de bajo grado es la lesión neoplásica epitelial más frecuente del apéndice. Estas lesiones son morfológicamente similares a las lesiones benignas. Sus complicaciones y su implicación en el síndrome conocido como pseudomixoma peritonei pueden plantear verdaderos problemas de gestión.