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La neoplasia epiteliale mucinosa dell'appendice rappresenta il 38% dei tumori appendicolari. Sono stati descritti con una varietà di nomi e la loro classificazione è stata a lungo confusa e imprecisa. Da alcuni anni è in corso uno sforzo di classificazione. È ormai accettato che queste lesioni formino uno spettro continuo che va dalla neoplasia non invasiva di basso grado alla neoplasia invasiva di alto grado. La neoplasia mucinosa di basso grado è la più comune lesione epiteliale neoplastica dell'appendice. Queste lesioni sono morfologicamente simili a lesioni benigne. Le loro complicanze e il loro coinvolgimento nella sindrome nota come pseudomixoma peritonei possono porre reali problemi di gestione.