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Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung. Die übliche Nierenhistologie ist eine extrakapilläre proliferative Glomerulonephritis. Die renalen Manifestationen von Vaskulitiden, die mit antinutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziiert sind, können verschiedene klinische Formen annehmen, werden aber klassischerweise von einer glomerulären Beteiligung dominiert.Das Ziel unserer Arbeit war es, die epidemiologischen, klinisch-biologischen, histologischen, therapeutischen und evolutionären Aspekte der renalen Granulomatose, die mit ANCA-Vaskulitis assoziiert ist, zu beschreiben.