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Os tumores malignos do fígado compreendem aproximadamente mais de 1% de todos os tumores malignos pediátricos. Entre 100 e 150 novos casos de tumores hepáticos são diagnosticados anualmente nos Estados Unidos. De todos os tumores hepáticos diagnosticados em crianças, dois terços desses tumores representam uma etiologia maligna. Ao contrário dos tumores hepáticos em adultos, onde a histologia proeminente é o carcinoma hepatocelular, o hepatoblastoma é responsável por dois terços dos tumores hepáticos em crianças. Outros tipos de neoplasias malignas em crianças incluem Sarcomas, Tumores de Células Alemãs e Tumores Rabóides, assim como o Carcinoma Hepatocelular. A histologia e a anatomia de um tumor hepático pediátrico orienta o tratamento e o prognóstico.