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A hipofosfatástase é uma doença que foi noticiada pela primeira vez pelo pediatra canadiano John Campbell Rathbun em 1948. O objectivo deste trabalho é definir a hipofosfatasia e as suas diferentes formas clínicas, definir as repercussões da HPP na cavidade oral, estabelecer os meios de diagnóstico e descrever a gestão desta patologia. Existem seis formas de HPP, a odonto-hipofosfatástase é a forma mais benigna, caracterizada pela perda precoce de leite e/ou dentes permanentes sem um fenótipo ósseo. O ensaio PAL, mostrando um nível sérico reduzido, permite um diagnóstico positivo da doença, e os testes genéticos confirmam este diagnóstico. A gestão mudou com o recente advento da terapia de substituição enzimática, que provou ser eficaz. O dentista desempenha um papel muito importante na detecção de HPP, em qualquer paciente com perda precoce de lactato e/ou dentes permanentes sem história de trauma, o dentista deve suspeitar dos primeiros sinais de hipofosfatástase.