Existem várias etiologias de oftalmoplegia. Entre estas, uma síndrome paraneoplásica não deve ser negligenciada. Relatamos um paciente sem história de neoplasia que apresentava diplopia binocular associada a uma síndrome cerebelar. A evolução é marcada dois dias depois pelo envolvimento dos nervos oculomotores. As investigações neurofisiológicas, oftalmológicas e biológicas voltaram ao normal. As circunstâncias em que a oftalmoplegia ocorreu orientaram o diagnóstico etiológico. Dados os resultados clínicos e paraclínicos, foram discutidas as hipóteses de diagnóstico da doença DEVIC e da síndrome de Miller Fischer. Esta última foi retida tendo em vista a demonstração do anticorpo "glioma rico em anti Leucina inactivado 1" no líquido cefalorraquidiano. Após o fracasso da terapia com corticosteróides, foi instituído um protocolo de tratamento com imunoglobulina com uma avaliação clínica aos três meses, que mostrou uma boa evolução. Este caso realça a complexidade diagnóstica da síndrome paraneoplásica neurológica, uma entidade rara que permanece pouco conhecida hoje em dia pelos profissionais de saúde devido às suas diversas apresentações clínicas.
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