Esistono varie eziologie di oftalmoplegia. Tra queste, non va trascurata una sindrome paraneoplastica. Riportiamo il caso di un paziente senza storia di neoplasia che ha presentato una diplopia binoculare associata a una sindrome cerebellare. L'evoluzione è segnata due giorni dopo dal coinvolgimento dei nervi oculomotori. Le indagini neurofisiologiche, oftalmologiche e biologiche sono risultate normali. Le circostanze in cui si è verificata l'oftalmoplegia hanno guidato la diagnosi eziologica. Alla luce dei risultati clinici e paraclinici, sono state discusse le ipotesi diagnostiche della malattia di DEVIC e della sindrome di Miller Fischer. Quest'ultima è stata mantenuta in considerazione della dimostrazione dell'anticorpo "anti Leucine rich glioma inactivated 1" nel liquido cerebrospinale. Dopo il fallimento della terapia corticosteroidea, è stato istituito un protocollo di trattamento con immunoglobuline, con una valutazione clinica a tre mesi che ha mostrato una buona evoluzione. Questo caso evidenzia la complessità diagnostica della sindrome paraneoplastica neurologica, un'entità rara che rimane ancora oggi poco conosciuta dagli operatori sanitari a causa delle sue diverse presentazioni cliniche.