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Les étiologies d'ophtalmoplégies sont diverses. Parmi celles-ci, il ne faut pas méconnaître un syndrome paranéoplasique. Nous rapportons la clinique d'une patiente sans antécédents néoplasique qui consulte pour diplopie binoculaire associée à un syndrome cérébelleux. L'évolution est marquée deux jours plus tard par l'atteinte des nerfs oculomoteurs. Les explorations neurophysiologiques, ophtalmologiques, biologiques sont revenues normales. Les circonstances de survenue d'ophtalmoplégie orientent le diagnostic étiologique. Devant la clinique et les résultats des examens paracliniques, les hypothèses diagnostiques de maladie de DEVIC et de syndrome de Miller Fischer sont discutées. Ce dernier est retenu devant la mise en évidence de l'anticorps " anti Leucine rich glioma inactivated 1 " dans le liquide céphalo-rachidien. Après échec de la corticothérapie, instauration d'un protocole de cure d'immunoglobuline avec une évaluation clinique à trois mois qui note une bonne évolution. Cecas souligne la complexité diagnostique du syndrome paranéoplasique neurologique, entité rare qui reste mal connue de nos jours des professionnels de santé devant ses diverses présentations cliniques.