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La sífilis es una enfermedad sistémica exclusiva del ser humano, causada por el Treponema pallidum, una bacteria espiroqueta que se transmite por vía sexual y vertical y puede aparecer en cualquier etapa del embarazo. Se conoce desde el siglo XV y su estudio ha abarcado todas las especialidades médicas. La principal vía de transmisión de la sífilis es el contacto sexual, seguido del contacto vertical con el feto durante el embarazo de una madre con la enfermedad que no se ha sometido a tratamiento o lo ha hecho de forma inadecuada. La presentación de signos y síntomas es variable y compleja. Cuando no se trata, progresa a formas más graves que pueden comprometer el sistema nervioso, el sistema cardiovascular, el sistema respiratorio y el tracto gastrointestinal. En este estudio, analizamos la incidencia de sífilis congénita en tres municipios de la zona oeste de São Paulo en los últimos seis años y, a través de una revisión bibliográfica, reforzamos el papel de la enfermería en la orientación, intervención y prevención de la sífilis.