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L'aumento dell'incidenza delle infezioni fungine, dato l'esiguo arsenale terapeutico disponibile per il loro trattamento, ha generato un crescente interesse per i funghi e le micosi che essi causano. La paracoccidioidomicosi (PCM) si inserisce in questo contesto, essendo una micosi sistemica endemica dell'America Latina che si manifesta il più delle volte in ospiti immunocompetenti e presenta diverse forme cliniche. Non è obbligatoriamente notificabile, il che rende difficile accertarne la prevalenza e l'incidenza. Pertanto, questo lavoro si riferisce a una revisione narrativa della letteratura, costituita da pubblicazioni nazionali e internazionali nel campo della micologia, con l'obiettivo di raccogliere una serie di informazioni sul profilo della PCM, i suoi agenti eziologici, l'epidemiologia, gli aspetti clinici, la diagnosi e la terapia della malattia.