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El síndrome de Aicardi (AS), típicamente asociado a epilepsia grave, retraso psicomotor severo, agenesia parcial o total del cuerpo calloso (CC) y anomalías coriorretinianas, es una condición muy rara que afecta a todos los grupos étnicos por igual. Su incidencia se ha estimado entre 1/105000 y 1/167000 en Estados Unidos y entre 1/93000 y 1/99000 en algunos países europeos. Se desconoce la prevalencia exacta de la EA, pero se ha calculado que es de al menos 853 en EE.UU. y más de 4000 en todo el mundo. Las convulsiones, asociadas al SA, suelen ser reveladoras y aparecen pronto, normalmente en el primer trimestre de vida. Los espasmos suelen estar en primer plano. Suelen ser asimétricos. Pueden asociarse otros tipos de crisis epilépticas. Se trata principalmente de convulsiones focales, que también se inician tempranamente y suelen preceder a la aparición de espasmos. El electroencefalograma intercrítico muestra el aspecto característico de la hipsarritmia asimétrica y asincrónica. Esto también se asocia con la ausencia de un huso de sueño, y la apariencia de "Supresión-estallido".
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