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As doenças imunes mediadas da cavidade oral são pouco comuns. As doenças imunes mediadas afectam frequentemente a mucosa oral, que pode frequentemente ser o primeiro local de manifestação clínica. Nesta revisão, descrevemos as lesões orais mais importantes relacionadas com distúrbios inflamatórios e apresentamos o seu tratamento e novas terapias. Pemphigus vulgaris, líquen plano oral, pemphigoide cicatricial, eritema multiforme, síndrome de Stevens-Johnson, lúpus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren, e dermatose IgA linear são as doenças imuno-mediadas com manifestações orais discutidas. A etiologia é desconhecida na maioria destas doenças, mas recentemente descobriu-se que algumas delas partilham genes comuns. O tratamento moderno destas doenças baseia-se em medicamentos que interferem ao longo dos mecanismos patogénicos, em vez das medidas paliativas ainda vulgarmente utilizadas. No entanto, os medicamentos imunomoduladores também podem causar efeitos secundários orais, complicando o quadro clínico. Portanto, a consulta de especialistas em medicina dentária ou oral pode ser necessária em alguns casos com várias doenças imuno-mediadas.