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La pielonefrite xantogranulomatosa è un'entità di pielonefrite cronica con diagnosi istologica. La sua presentazione clinica e i suoi aspetti radiologici non sono specifici e la diagnosi viene spesso effettuata con l'esame anatomopatologico del campione chirurgico, l'unico mezzo per stabilire con certezza la diagnosi di GXP. La forma focale di PXG, simile a un tumore, viene spesso confusa con il cancro del rene, portando a nefrectomie parziali o talvolta estese. L'associazione di una sindrome infiammatoria biologica con immagini scannografiche di infiammazione peri-lesionale su un rene dilatato da litiasi dovrebbe indurci a evocare la diagnosi e a proporre una biopsia renale per confermare la diagnosi ed evitare così un intervento chirurgico inutile e dirompente. La prevenzione primaria è garantita dallo screening dei soggetti a rischio e dalla gestione adeguata e precoce di infezioni urinarie, litiasi e malformazioni urinarie. Anche questa entità dovrebbe ricevere maggiore attenzione in letteratura, in modo da essere effettivamente inclusa tra le possibili diagnosi di fronte a un contesto acuto.