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Le pneumomédiastin spontané est une complication rare des myopathies inflammatoires avec une prévalence estimée à 2%. Sa survenue dans un tableau de connectivite doit faire évoquer le diagnostic de dermatomyosite ou polymyosite. Cette complication est plus fréquente chez l'homme et dans les formes cliniquement amyopathiques de dermatomyosites. Une pneumopathie interstitielle est constante, jouant possiblement un rôle via la rupture d'une alvéole ou de bulles paracardiaques. C'est une complication sévère avec une mortalité de 40%. La gravité de la pneumopathie interstitielle et sa rapidité d'évolution semblent être des facteurs de mauvais pronostic faisant discuter un traitement précoce. L'indication d'un traitement immunosuppresseur est à envisager rapidement, permettant parfois une évolution favorable sans séquelle.