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Granulematoz s poliangiitom - redkoe zabolewanie. Obychnaq pochechnaq gistologiq - äxtrakapillqrnyj proliferatiwnyj glomerulonefrit. Pochechnye proqwleniq waskulitidow, swqzannyh s antinutrofil'nymi citoplazmaticheskimi antitelami (ANCA), mogut prinimat' razlichnye klinicheskie formy, no klassicheski dominiruet glomerulqrnoe porazhenie.Cel'ü nashej raboty bylo opisanie äpidemiologicheskih, kliniko-biologicheskih, gistologicheskih, terapewticheskih i äwolücionnyh aspektow pochechnogo granulematoza, associirowannogo s ANCA-waskulitom.