Poliglobulinia Vaquez - Bouatay, Amina;Ben sayed, Nesrine;Dardour, Saoussen
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La policitemia di Vaquez (PV) è una neoplasia mieloproliferativa derivante dall'espansione clonale di una cellula staminale ematopoietica pluripotente, che porta alla proliferazione del tessuto mieloide prevalentemente nel lignaggio eritrocitario. È caratterizzata da un aumento della massa eritrocitaria totale e dell'emoglobina senza un'eccessiva stimolazione da parte dell'eritropoietina. La sua incidenza è bassa (da 2 a 3 casi per 100.000 abitanti/anno). La presentazione iniziale è spesso paucimente sintomatica. In alcuni pazienti la comparsa di un evento trombotico o di sintomi correlati…mehr

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Produktbeschreibung
La policitemia di Vaquez (PV) è una neoplasia mieloproliferativa derivante dall'espansione clonale di una cellula staminale ematopoietica pluripotente, che porta alla proliferazione del tessuto mieloide prevalentemente nel lignaggio eritrocitario. È caratterizzata da un aumento della massa eritrocitaria totale e dell'emoglobina senza un'eccessiva stimolazione da parte dell'eritropoietina. La sua incidenza è bassa (da 2 a 3 casi per 100.000 abitanti/anno). La presentazione iniziale è spesso paucimente sintomatica. In alcuni pazienti la comparsa di un evento trombotico o di sintomi correlati alla sindrome da iperviscosità porta alla diagnosi di FV.La scoperta della mutazione JAK2 V617F ha cambiato completamente la diagnosi di PV e ha permesso non solo una migliore comprensione dei meccanismi fisiopatologici, ma anche lo sviluppo di una terapia molecolare mirata associata a un efficiente monitoraggio molecolare.
Autorenporträt
Pr Bouatay Amina estudou na Faculdade de Farmácia de Monastir na Tunísia. Ingressou na carreira hospitalar universitária como AHU, depois foi professora associada no laboratório de hematologia do Hospital Universitário Farhat Hached em Sousse. Depois, em 2019, foi nomeada Chefe do Departamento do Laboratório de Hematologia do Hospital Universitário de Sahloul Sousse-Tunisia.