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Las enfermedades inflamatorias y autoinmunes sistémicas son un grupo de enfermedades inmunomediadas heterogéneas. Se caracterizan por un alto grado de polimorfismo clínico y pueden comenzar a una edad temprana. Evolucionan espontáneamente en recaídas sucesivas, intercaladas con remisiones de duración variable. A veces se asemejan a enfermedades comunes de la infancia, lo que dificulta su diagnóstico y complica su tratamiento.