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Vaquez polycythemia (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa resultante da expansão clonal de uma célula estaminal hematopoiética pluripotente, levando à proliferação de tecido mielóide predominantemente na linhagem eritrócita. Caracteriza-se por um aumento da massa eritrocitária total e da hemoglobina sem estimulação excessiva pela eritropoietina. A sua incidência é baixa (2 a 3 casos por 100.000 habitantes/ano). A apresentação inicial é frequentemente paucientemente sintomática. Em alguns pacientes, a ocorrência de um evento trombótico ou sintomas relacionados com a síndrome de…mehr

Produktbeschreibung
Vaquez polycythemia (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa resultante da expansão clonal de uma célula estaminal hematopoiética pluripotente, levando à proliferação de tecido mielóide predominantemente na linhagem eritrócita. Caracteriza-se por um aumento da massa eritrocitária total e da hemoglobina sem estimulação excessiva pela eritropoietina. A sua incidência é baixa (2 a 3 casos por 100.000 habitantes/ano). A apresentação inicial é frequentemente paucientemente sintomática. Em alguns pacientes, a ocorrência de um evento trombótico ou sintomas relacionados com a síndrome de hiperviscosidade leva ao diagnóstico de PV.A descoberta da mutação JAK2 V617F alterou completamente o diagnóstico da PV e permitiu não só uma melhor compreensão dos mecanismos fisiopatológicos, mas também o desenvolvimento de uma terapia molecular orientada associada a uma monitorização molecular eficiente.
Autorenporträt
Pr Bouatay Amina estudou na Faculdade de Farmácia de Monastir na Tunísia. Ingressou na carreira hospitalar universitária como AHU, depois foi professora associada no laboratório de hematologia do Hospital Universitário Farhat Hached em Sousse. Depois, em 2019, foi nomeada Chefe do Departamento do Laboratório de Hematologia do Hospital Universitário de Sahloul Sousse-Tunisia.